Khi bị đau khớp điều trị không khỏi, chớ nên chủ quan với bệnh viêm màng hoạt dịch thể lông nốt sắc tố (PVNS) làm tổn thương gân, khớp, phá hủy khớp và gây tàn phế. Bệnh cũng có thể di căn đến phổi, cơ và hệ bạch huyết.
Thường bỏ qua bệnh ở trẻ
Bé N.T.P., 12 tuổi (nữ, Hà Nội) bị sưng đau khớp gối, phải có nhiều đợt đi khám nhiều nơi với chẩn đoán viêm bao hoạt dịch khớp gối và điều trị nội khoa đáp ứng kém.
Đợt này bệnh nhân đau tăng, đến khám tại Bệnh viện E, được chụp cộng hưởng từ – MRI khớp gối với hình ảnh điển hình của viêm màng hoạt dịch thể lông nốt sắc tố. Bé được điều trị bằng phẫu thuật nội soi khớp gối.
Bác sĩ Vũ Trí Long, khoa chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện E, cho biết viêm màng hoạt dịch thể lông nốt sắc tố là bệnh không phổ biến, tỉ lệ phát hiện mới hằng năm là 2 trường hợp trên 1 triệu người. Tuổi thường gặp của bệnh là từ 20 – 50 tuổi.
Bệnh được chứng minh là tỉ lệ mắc thấp hơn ở trẻ em, đây là lý do dẫn đến các trường hợp mắc ở trẻ em (có tên PVNS) thường không được chẩn đoán chính xác giai đoạn sớm.
PVNS là một type của u tế bào khổng lồ bao gân màng hoạt dịch, gây tổn thương lớp mô mềm của gân và khớp. PVNS được coi là một bệnh lý lành tính đặc trưng bởi sự tăng sản nhung mao bao hoạt dịch khu trú, hoặc lan tỏa kèm lắng đọng hemosiderin (một hoạt chất có tính kim loại) tại khớp.
Theo bác sĩ Vũ Trí Long, PVNS được phân làm hai loại: PVNS khu trú và lan tỏa. Trong đó, PVNS khu trú là tổn thương liên quan đến các gân quanh khớp và chỉ một vùng của khớp. PVNS lan tỏa khi tổn thương lan rộng đến toàn bộ khớp.
PVNS lan tỏa là tổn thương thường gặp và khó điều trị hơn. Tần suất tổn thương gặp ở các khớp giảm dần theo thứ tự sau: khớp gối (chiếm 66-80%), khớp háng, khớp cổ chân, khớp vai, khớp khuỷu. Bệnh thường tổn thương tại một khớp, hiếm khi tổn thương đa vị trí.
Gây tàn phế và di căn đến phổi, cơ…
Bác sĩ Long phân tích PVNS thường diễn biến chậm, ngay từ đầu bệnh nhân có biểu hiện sưng đau khớp nhưng không rõ nguyên nhân, thời gian trung bình từ khi bắt đầu có triệu chứng đến khi chẩn đoán xác định trung bình là 18 tháng.
Tổn thương phá hủy từ từ, dẫn đến cứng khớp và phá hủy khớp gây hạn chế biên độ vận động của khớp. Tổn thương di căn của PVNS là cực kỳ hiếm, tuy nhiên đã có các trường hợp được ghi nhận tổn thương di căn đến phổi, cơ và hạch bạch huyết.
Phát hiện sớm các biểu hiện lâm sàng và MRI có vai trò quan trọng trong chẩn đoán sớm và điều trị thành công bệnh. MRI giúp đánh giá tốt các cấu trúc bao gân, dây chằng, bao hoạt dịch, sụn và xương của khớp, từ đó xác định mức độ lan rộng tổn thương. Sinh thiết dưới siêu âm được khuyến cáo trong các trường hợp còn nghi ngờ chẩn đoán.
Mục tiêu điều trị PVNS nhằm ngăn ngừa tiến triển bệnh, duy trì và bảo vệ chức năng. Phẫu thuật cắt bỏ là lựa chọn chủ yếu đối với tổn thương này.
Phẫu thuật mở được áp dụng trong một số trường hợp tổn thương lan tỏa ảnh hưởng đến cả mặt trước và mặt sau khớp, đòi hỏi cắt bỏ toàn bộ bao hoạt dịch khớp.
Nội soi khớp kết hợp mổ mở tối thiểu khi khối lớn nằm ở phía sau gối, giúp loại bỏ tổn thương đồng thời cho phép phục hồi nhanh hơn.
Thay khớp toàn bộ: với các trường hợp tổn thương giai đoạn cuối, phá hủy khớp trên diện rộng.
Xạ trị thường dành cho những bệnh nhân mà phẫu thuật tiêu chuẩn không thành công như các trường hợp tổn thương lan tỏa đến các cấu trúc mạch máu, thần kinh và gân cơ. Hai phương pháp xạ trị được áp dụng và xạ trị chiếu ngoài và xạ trị chiếu trong.
Sau phẫu thuật, vật lý trị liệu có vai trò quan trọng giúp bệnh nhân trở lại với các hoạt động thường ngày, các bài tập giúp lấy lại sức mạnh và pham vi chuyển động của khớp.
Theo Tuổi Trẻ